Дали шанс на жизнь

 
Фото: СПбГПМУ

Фото: СПбГПМУ

1 Декабря 2019

Дали шанс на жизнь

В начале ноября бригада нейрохирургов Санкт-Петербургского государственного педиатрического медицинского университета (СПбГПМУ) выполнила операцию, которая дала шанс на жизнь шестимесячному малышу из Челябинска с чрезвычайно редкой болезнью под названием мойя-мойя. 

О редкой болезни и опыте лечения таких пациентов рассказал доктор медицинских наук, профессор СПбГПМУ Алексей Юрьевич Иванов, который провел операцию.
Речь пойдет о маленьком ребенке с очень редким заболеванием со смешным названием мойя-мойя. Кроме названия, ничего смешного в нем нет, заболевание очень страшное, характеризуется тем, что по неясным причинам у детей в черепе начинают сужаться внутренние сонные артерии, а это приводит к ухудшению кровоснабжения и, как следствие, к последующим ишемическим инсультам. С учетом того, что в месте сужения артерий организм пытается создать обходную сеть мелких сосудов, которая, к сожалению, становится очень хрупкой, могут произойти еще и кровоизлияния. 
Заболевание больше распространено в Японии и азиатских странах, в Европе же встречается чрезвычайно редко.
Название болезни в переводе с японского означает «клубы сигаретного дыма». Такую ассоциацию навеяло образование мелких сосудов вокруг сонной артерии, которые при ангиографическом исследовании чем-то напоминают сигаретный дым.
Ужасно, когда этой болезнью страдают дети, потому что без лечения нет никаких шансов на выживание: будет образовываться одно нарушение кровообращения за другим, один инсульт за другим, пока ребенок не погибнет.
Единого мнения о причинах этого заболевания нет. Есть много версий, проводятся генетические исследования. На подозрении несколько групп генов, которые явно участвуют в возникновении заболевания, но окончательно понять, как происходит формирование патологии, пока не удается, а следовательно, нет возможности и предотвратить ее.
Существуют методы хирургического лечения этой патологии: создается обходной путь кровоснабжения или вшиваются сосуды из мягких тканей головы в сосуды мозга, для того чтобы создать обходной путь. Если подобное проделывается с совсем маленькими детьми, когда такие соединения сосудов слишком малы, хирурги накладывают на поверхность мозга тканевый лоскут. При заболевании мойя-мойя такая методика довольно эффективна, она проверена временем и позволяет организму пациента через какое-то время создать обходную сосудистую сеть, вырастающую из такого лоскута.
Именно такая ситуация была у шестимесячного пациента из Челябинска. Местные врачи долго не могли понять, что происходит. У ребенка были два тяжелых нарушения мозгового кровообращения. Когда у него случилось кровоизлияние, коллеги связались со специалистами из СПбГПМУ. Команда нейрохирургов посмотрела снимки, и сразу же возникла версия, что врачи имеют дело с заболеванием мойя-мойя. Так как оно чрезвычайно редкое, претензий к коллегам из Челябинска быть не может, потому что подавляющее большинство медиков за всю свою практику с таким заболеванием не встречаются. Общее количество случаев заболевания за последние 50 лет в России не насчитывает и сотни таких пациентов.
Нейрохирургам СПбГПМУ доводилось встречаться с этой патологией. Алексей Юрьевич оперировал более 30 пациентов — это очень много для такого заболевания. «Я хорошо знаком с данной патологией и сталкивался с ней ранее. Поэтому когда я заподозрил мойя-мойя, то порекомендовал привезти ребенка в клинику нашего университета. Мы успешно прооперировали малыша. Сейчас ребенка отпустили домой для того, чтобы снова встретить его в стенах СПбГПМУ через полгода. Мы оценим результат проведенной операции и решим вопрос о целесообразности следующей операции на артерии с противоположной стороны», — говорит профессор.
Пока трудно сказать о том, какой урон здоровью нанесла мойя-мойя до операции. Ребенок очень маленький, поэтому пока врачи не могут в полной мере оценить неврологический дефицит. У взрослого человека последствия оценить проще — если не работает рука, например, или работает плохо, то это видно сразу. У ребенка еще нет мелкой моторики. 
При оперативном лечении прогноз более чем благоприятный, особенно в плане изменения динамики заболевания. В большинстве случаев удается остановить развитие процесса. После того как созданы обходные пути сужения артерии, заболевание теряет свою основную ударную силу. Даже в случае полного перекрытия сонной артерии внутри черепа не наступают катастрофические последствия, ведь роль артерии на себя берет вновь созданный оперативным путем обходной путь кровоснабжения. Поэтому заболевание удается взять под контроль.
Безусловно, чем раньше выявлена данная патология, чем раньше применено оперативное лечение, тем благоприятнее прогноз. Но проблема в том, что часто болезнь не возникает с рождения. Процесс может начать активизироваться даже в 20-летнем возрасте.
Что касается маленького пациента из Челябинска, то теперь шансы на полноценную жизнь у ребенка есть. Специалисты СПбГПМУ обязательно будут наблюдать за малышом и следить за его развитием.

Дина ВЛАСОВА
САНКТ-ПЕТЕРБУРГСКИЙ ВЕСТНИК ВЫСШЕЙ ШКОЛЫ. 10 (153) НОЯБРЬ 2019
Источник:  https://nstar-spb.ru
Короткая ссылка на новость: https://www.nstar-spb.ru/~3H6XG